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Bewertung:Hereditäre motorisch-sensible Neuropathien, abgekürzt HMSN, sind eine Gruppe vererbter und chronisch voranschreitender Nervenkrankheiten, die nur die peripheren Nerven und überwiegend deren motorischen Anteil erfassen. Gemeinsames Merkmal ist die distal beginnende, sich allmählich zentral ausbreitende Schwäche mit begleitendem Muskelschwund. Die alten Bezeichnungen mit Eigennamen werden zunehmend zugunsten der folgenden Klassifikation verlassen.
weiterlesenNeuropathie ist ein Sammelbegriff für viele Erkrankungen des peripheren Nervensystems. Historisch wurde dieser Begriff auch für die Neurose und Neurasthenie verwendet. Primäre Erkrankungen der peripheren Nerven sind eher selten. Neuropathien als sekundäre Folge anderer Erkrankungen oder neurotoxischer Substanzen sind jedoch häufig. Primäre, d.h. vom Nerven selbst ausgehende, Erkrankungen sind in der Regel vererbt. Folgende Erkrankungen fallen darunter:
Bei der hereditären Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen, auch als HNPP vom Englischen "Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palsies" oder als tomakulöse Neuropathie bezeichnet, handelt es sich um ein neurologisches Krankheitsbild aus dem Kreis der Neuropathien. Bei der HNPP kommt es oft schon bei alltäglicher Belastung zu Drucklähmungen peripherer Nerven, die sich z. B. in Taubheitsgefühl, Missempfindungen und Schwäche äußern. Sie bilden sich meist nach einigen Tagen oder aber auch erst einigen Monaten zurück. Durch eine Demyelinisierung der Nerven zeigt sich in der Elektrophysiologie eine fokale Verlangsamung der Nervenleitgeschwindigkeit bis hin zum Leitungsblock.
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